入眼惊鸿 第184章 书院之战七

1．下丘脑-垂体疾病如下丘脑-垂体肿瘤、炎症、创伤、手术和放射等导致的下丘脑和垂体功能低下，造成多种激素缺乏。

2．高泌乳素血症见本篇第3章。

3．单纯促性腺激素缺乏如：①促性腺激素不足性类无睾症(Kallmann’ssyndrome)；②单纯性LH缺乏症(可育宦官综合征)；③单纯性FSH缺乏症。

4．伴有性腺功能减退的综合征主要有：①Prader-Labhart-Willisyndrome(肌张力低下-智力减低-性发育低下-肥胖综合征)；②Laurence-Moont-Biedlsyndrome(性幼稚-色素性视网膜炎-多指或/和趾畸形综合征)；③Rudsyndrome(性腺功能低下-智力障碍-皮肤过多角化综合征)；④性功能低下-共济失调综合征；⑤Froehlishsyndrome(肥胖生殖无能综合征)。

5．全身性疾病如精神病、艾滋病、肥胖、肝病、肾病、血色病、脊髓损伤、皮质醇增多症、组织细胞增多症、结核病、结节病和胶原血管疾病。

6．功能性如生理性青春期延迟。

临床表现

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男性性腺功能减退症的临床表现取决于雄激素生成有无障碍和雄激素缺乏发生于性发育的哪一个阶段。如果睾酮生成正常，仅单纯精子生成缺乏，患者的主要临床表现为不育。雄激素缺乏发生于胎儿发育早期，患者临床表现是生殖器发育难以辨认和男性假两性畸形。青春期前的雄激素缺乏，患者主要表现为青春期发育迟缓和第二性征发育不良。成人期才出现雄激素缺乏的患者主要表现为阳痿、不育和男子出现女性**。

先天性曲细精管发育不良（Klinefelter综合征）

本症是原发性睾丸功能减退的最常见原因，减退发病率为2%～2．5%。典型的染色体核型是47，XXY，此外还有多种不典型核型和嵌合体型，如48，XXYY、49，XXXXY、46，XY/47，XXY等。本综合征的发生原因是父母的生殖细胞在减数分裂形成精子和卵子的过程中性染色体未分离所致。典型Klinefelter综合征的特征是睾丸小而硬、无精子生成、男性第二性征发育差、智力发育迟钝，可伴有糖尿病、自身免疫性疾病和慢性阻塞性肺疾病等。实验室检查显示有不同程度的睾酮缺乏，促性腺激素水平呈反馈性升高。GnRH兴奋试验呈正常或活跃反应。患者对HCG兴奋试验的反应低于正常人，睾酮升高幅度较差。染色体核型为47，XXY。不典型的Klinefelter综合征患者临床表现较重，除典型特征外尚伴有严重的智力障碍和肢体畸形。

促性腺激素不足性类无睾症（Kallmann）综合征

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